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来源:彩云网官方2024-03-09 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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第十轮投票仍未果 美众议院议长选举混乱局面如何收场?******

  中新网1月6日电 综合报道,当地时间1月5日,美国众院议长选举第十轮投票仍未果,尽管做出了巨大让步,共和党领袖麦卡锡反而一再丢票,未能赢下党内保守派的支持,议长之位持续“难产”。麦卡锡称,共和党人虽未能达成一致,但谈判已取得很大进展。不过,他的反对者则警告称,这场“议长之争”可能拖上数周。

  美国有线电视新闻网(CNN)指出,在第十轮投票失败后,目前的众议院议长选举,已经成为了164年来投票次数最多的一次。此前最高纪录发生在1859年,当时的投票进行了四十四轮。如果无法选出众议长人选,所有众议员都无法宣誓就职,众议院的正常工作也无法推进。

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  资料图:麦卡锡。 中新社记者 沙晗汀 摄

  “谈判让麦卡锡显得软弱”

  继10轮投票后,众议院依然无人赢得当选议长所需的简单多数,即至少218票。共和党在新一届众议院占222席,其中200人在把票投给麦卡锡、21人投给共和党众议员唐纳兹,一人投“缺席票”;民主党人的212票则一致投给了众议院民主党领袖杰弗里斯。

  据《纽约时报》援引三名知情人士报道称,在过去两天连续六轮投票未能胜出后,麦卡锡私下里同意了反对派提出的更多要求,包括允许一名议员在任何时候强制进行快速投票,把他从议长位置上“赶下来”,这将极大削弱议长权力。

  一名知情人士透露,麦卡锡还承诺允许右翼派系在强大的规则委员会中挑选该党三分之一的成员。此外,他还承诺将开支法案开放给自由辩论,任何议员都可以在辩论中提出修改,包括那些旨在破坏或否决法案的修改。

  “事实上,(麦卡锡)正在与共和党人谈判,这让他看起来非常、非常软弱,以至于到了绝望的地步。”一位共和党游说者说道。

  另据英国广播公司(BBC)报道,共和党人虽然在11月以微弱优势赢得了众议院的控制权,但共和党内部的裂痕由来已久,一群强硬的保守派联合起来反对麦卡锡的提名。

  “麦卡锡有一段时间没有与核心小组的部分成员交朋友,他树敌很多,”另一位匿名的共和党游说者称。“出于政治原因或个人原因,有些人不喜欢他。”

  麦卡锡该何去何从?

  华盛顿的政治观察家已经开始就众议长选举该如何结束提出各种假设。他们预测可能的结果有:麦卡锡坚持并获胜,但做出了各种重大妥协,到完全可能退出选举,转而支持其副手路易斯安那州众议员史蒂夫·斯卡利斯。甚至有一个不太可能的结果是,5名共和党人决定投票给民主党人杰弗里斯,并让他控制众议院。

  芝加哥大学研究党派关系的政治学家露丝·布洛赫·鲁宾 (Ruth Bloch Rubin) 称,就目前而言,麦卡锡“基本上是党内一方的人质”。

  麦卡锡已承诺不再做出任何让步,但可能也别无选择。他可以尝试通过出色地完成委员会的任务或担任新的领导角色来赢得顽固派共和党众议员的支持。

  “他必须给那些反对他的人一些东西来挂在帽子上,”曾为前国会议员游说者的亚伦·卡特勒说道。然而,另一位共和党游说者认为“根本没有通往胜利的道路”。

  新加坡《联合早报》称,共和党人在民主党人帮助下选出“折中人选”的可能似乎越来越大。进步派民主党众议员卡纳表明,可能支持一名温和派的共和党人成为议长,前提是对方同意与民主党共享传票权,并避免在政府资金和债务上限问题上采取边缘政策。

  英国《独立报》称,这并不是麦卡锡第一次角逐众议院议长一职,2015年时任众议院议长约翰·博纳辞职后,麦卡锡曾参加竞选,但随后宣布退出并导致投票被推迟。

  众议院议长选举为何如此重要?

  在美国政坛,众议院议长是“三号人物”,地位仅次于总统和副总统。众议长是众议院的政治领袖,掌管着众议院议事日程。众议院掌握弹劾权和政府的“钱袋子”。

  据BBC介绍,众议院议长是美国政治中最重要的角色之一,控制着众议院的立法议程和时间表,以及各委员会的席位。

  分析称,旷日持久的众议长选举可能会破坏众议院共和党人在优先事项上迅速取得进展的希望,其中包括调查拜登政府和其家人,以及关于美国经济、能源独立和边境安全的立法等。

  共和党内最激烈的反对来自右翼。《纽约时报》分析称,即便麦卡锡争取到了足够票数,他作为议长显然也会受到右翼的裹挟,因为他在拉票过程中不得不给他们一些承诺。但另一方面,一些共和党内反对派则表示,不相信麦卡锡在最后时刻给他们的承诺。

  第11轮众议长投票选举正在进行,尚不清楚僵局是否会打破。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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